le syndrome de gougerot sjoren

Description médicale

Le syndrome Gougerot-Sjögren, aussi appelé syndrome sec, est une inflammation chronique et auto-immune. Il peut affecter des individus de tout âge et de toute origine ethnique, cependant 90 % des personnes touchées sont des femmes âgées de 45 à 50 ans. Cette maladie affecte les glandes qui, normalement, produisent les fluides de lubrification. Les glandes salivaires de la bouche, les glandes lacrimales des yeux et les cellules vaginales sont les plus communément affectées : elles cessent alors de fonctionner. Il en résulte une sécheresse anormale des yeux, de la bouche et du vagin. Toutes les glandes du corps qui sécrètent la sueur, la salive et l'huile peuvent aussi être atteintes.

La maladie peut se manifester de deux façons :
- primaire, si le syndrome n'est pas associé avec un trouble rhumatismal;
- secondaire, si le syndrome est concomitant à un trouble comme l'arthrite rhumatoïde, le lupus, la sclérodermie ou la polymyosite.

La cause du syndrome sec est inconnue. Cependant, la maladie représente une réponse auto-immune. Le fait que le système immunitaire du corps en vienne à mal fonctionner et à attaquer ses propres tissus reste encore nébuleux.

Symptômes
haut Douleur et rougeur des yeux.
Sensation d'avoir les yeux secs et remplis de sable.
Bouche sèche.
Paroi vaginale sèche.
Jointures douloureuses et raides.
Douleurs musculaires.

Tableau

Critères du syndrome de Gougerot-Sjögren du groupe de consensus Européano-Américain
1.Symptômes oculaires
Au moins un des trois critères ci-dessous :
— sensation quotidienne, persistante et gênante d’yeux secs depuis plus de 3 mois
— sensation fréquente de « sable dans les yeux »
— utilisation de larmes artificielles plus de 3 fois par jour

2. Symptômes buccaux
Au moins un des trois critères ci-dessous :
— sensation quotidienne de bouche sèche depuis plus de 3 mois
— à l’âge adulte, glandes salivaires enflées de manière répétée ou persistante
— consommation fréquente de liquides pour avaler les aliments secs

3. Signes cliniques ophtalmologiques
Au moins un des deux tests ci-dessous positif :
— test de Schrimer < 6 mm/5 min
— score de Bijsterveld > 3

4. Atteinte des glandes salivaires
Au moins un des trois tests ci-dessous positif :
— scintigraphie salivaire
— scintigraphie parotidienne
— flux salivaire sans stimulation < 1,6 ml/15 min

5. Histopathologie
Sialadénite de grade 3 ou 4 de Chisholm (c'est-à-dire focus score ? 1) sur biopsie(s) de glandes salivaires accessoires
(Foyer : > 50 cellules mononucléées agglomérées, score : nombre de foyers sur 4 mm2 de tissu glandulaire)

6. Auto-anticorps
Anti-Ro (SS-A), ou
Anti-La (SS-B)

Diagnostic
Syndrome de Gougerot-Sjögren si quatre des six critères sont présents avec au moins les critères 5 et 6

TRAITEMENTS DE FOND:

Actuellement, aucun traitement de fond n’a fait la preuve de son efficacité pour diminuer la sévérité des signes cliniques de la maladie. Cependant, l’hydroxychloroquine (Plaquenil®) est souvent utilisée car elle a montré une efficacité dans deux études ouvertes comprenant respectivement 50 et 14 malades. La seule étude randomisée contre placebo a été effectuée en crossover sur seulement 19 malades [2] Cette étude a mis en évidence une diminution de l’hypergammaglobulinémie polyclonale mais n’a pas démontré d’effets cliniques du Plaquenil®. Une grande étude randomisée multicentrique est donc souhaitable. En pratique quotidienne, en attendant les résultats d’une telle étude, le plaquenilR doit être proposé en cas de purpura vasculaire associé à une hypergammaglobulinémie et peut être donné en cas de polyarthrite ou de polyarthralgies invalidantes.

Le méthotrexate, à la dose de 10 à 15 mg/sem, a été proposé dans une étude ouverte sur 17 patients avec quelques résultats encourageants [6]. Une étude contrôlée est nécessaire. Il est intéressant de noter que le syndrome de Gougerot-Sjögren ne représente pas une contre-indication à l’emploi du méthotrexate. En effet, les lymphomes pouvant compliquer le syndrome de Gougerot-Sjögren n’ont aucune caractéristique commune avec les quelques lymphomes des immunodéprimés qui ont pu compliquer le traitement par méthotrexate. En pratique quotidienne, le méthotrexate pourrait être proposé devant une polyarthrite invalidante persistante après échec du Plaquenil®.

Les anti–TNF.

La première étude humaine a utilisé en ouvert l’infliximab (Remicade®) anticorps monoclonal chimérique anti-TNF chez 16 patientes ayant un syndrome de Gougerot-Sjögren et ayant eu des signes extra-glandulaires. Les résultats de cette première étude ouverte montrent une amélioration spectaculaire de la sécheresse buccale, de l’asthénie et des douleurs [7].

Compte tenu de l’importance des lymphocytes B dans la physiopathologie de la maladie, une approche thérapeutique inhibant le lymphocyte B est très alléchante. Plusieurs observations publiées font état d’une amélioration possible des signes systémiques de la maladie avec le rituximab, un anticorps monoclonal

Merci Amel ^^ trés interessant

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merci de partager ca avec nous

Merci Amel